Síndrome de Melkersson-Rosenthal

Síndrome de melkersson-rosenthal

A síndrome de Melkersson-Rosenthal é caracterizada por edemas orofaciais recidivantes e indolores, língua fissurada e paralisia facial periférica recorrente uni ou bilateral. Os sintomas podem ocorrer concomitantes ou isolados, com intervalos de meses ou anos. A síndrome, em geral, se manifesta com um ou dois componentes, se caracterizando como mono ou oligossintomáticos, sendo raros os quadros completos.

O achado predominante da síndrome é o edema orofacial, caracterizado por ser indolor, não eritematoso, não pruriginoso e assimétrico. Ocorre classicamente no lábio superior, podendo atingir duas a três vezes o tamanho normal, com curta duração e com ocorrência em intervalos irregulares. Pode ocorrer também nas bochechas, lábio inferior, nariz, pálpebras, mucosa dos maxilares e região temporal. O edema pode ser uni ou bilateral, surgindo frequentemente no mesmo lado da paralisia. Após episódios recorrentes, pode persistir definitivamente, causando deformidades na face.

O edema recorrente dos lábios que ocorre como sinal isolado é conhecido como queilite granulomatosa de Miescher, considerado como forma monossintomática e típica da síndrome. É caracterizado pela presença de um processo inflamatório crônico, com granulomas epitelióides não caseosos e infiltrado mononuclear circundante, células gigantes de Langhans e infiltrado linfoplasmocitário perivascular.

Referências

  • VILELA, Daniela Salgado Alves et al . Síndrome de Melkersson-Rosenthal: relato de casos e revisão da literatura. Rev. Bras. Otorrinolaringol.,  São Paulo ,  v. 68, n. 5, p. 755-760,  Oct.  2002 .