Doença de Hand-Schuller-Christian (Histiocitose de Células de Langerhans, Histiocitose X)

histiocitose

Doença de Hand-Schüller-Christian, ocorre principalmente na infância, antes dos seis anos de idade, atingindo mais vezes o sexo masculino é um distúrbio proliferativo clonal de histiócitos de Langerhans ou seus precursores. É caracterizada pela infiltração na pele, vísceras e ossos de células histiocíticas carregadas de lipídios ou células espumosas. A causa não é clara, porque há características de uma neoplasia e características de um distúrbio imunológico reativo. Costuma ser caracterizada por uma tríade patológica, representada por alterações destrutivas dos ossos membranosos (particularmente os do cranio), exoftalmia e diabete insípido, contudo, esta tríade não está sempre presente porque as manifestações dependem da localização das proliferações celulares.