Doença de Letterer-Siwe

histiocitose de células de Langerhans

A histiocitose de células de Langerhans é proliferação clonal de células fenotipicamente semelhantes às células de Langerhans. Anteriormente denominada Letterer-Siwe, é a forma mais comum e mais grave dessa enfermidade, acometendo sobretudo crianças até os dois anos de idade.

As histiocitoses são doenças proliferativas relacionadas ao histiócito, que é célula originada na medula óssea. O termo histiócito envolve todos os tipos de macrófagos e demais células dendríticas (células apresentadoras de antígenos: dendrócitos dérmicos, células de Langerhans e células indeterminadas).

A histiocitose de células de Langerhans é proliferação clonal de células fenotipicamente semelhantes à células de Langerhans, que expressam imunofenótipo positivo para CD1a e/ou contêm grânulos citoplasmáticos de Birbeck à microscopia eletrônica (ME), sendo seu formato em raquete patognomônico das células de Langerhans. A presença de marcadores adicionais, como S100, CD 207 (Langerina), CD68 e o fator XIIIa, pode auxiliar no diagnóstico diferencial com outras histiocitoses.

A histiocitose de células de Langerhans é doença espectral, com quatro síndromes reconhecidas:

  1. doença de Letterer-Siwe ou histiocitose de células de Langerhans aguda disseminada – presente até os dois anos;
  2. doença de Hand-Schüller-Christian ou histiocitose de células de Langerhans multifocal crônica – que aparece entre os dois e os seis anos;
  3. granuloma eosinofílico ou histiocitose de células de Langerhans focal crônica – frequente dos cinco aos 30 anos;
  4. doença de Hashimoto- Pritzker – variante autolimitada congênita.

A Letterer-Siwe ocorre mais frequentemente em menores de um ano. O acometimento cutâneo manifesta-se na maioria dos pacientes como pápulas róseas, amareladas ou da cor da pele normal, variando de um a dois milímetros, pústulas e/ou vesículas no couro cabeludo e áreas flexurais do pescoço, axila e períneo, e no tronco. As lesões tendem a coalescer e tornar-se mais firmes. Escamas, erosões, ulcerações e crostas, com infecção secundária, e o surgimento de petéquias e púrpuras são comuns. Em alguns casos ocorrem nódulos, que eventualmente ulceram. Pode acometer o nariz e a região palmoplantar.

Durante o curso da doença, ocorrem febre e perda ponderal, e diversos órgãos podem ser infiltrados por clones de células de Langerhans, pulmões, fígado, linfonodos e ossos, por exemplo. O sistema hematopoiético pode ser envolvido, ocorrendo trombocitopenia e anemia.

O prognóstico é ruim. Em crianças com menos de dois anos de idade, com acometimento do sistema hematopoiético, fígado, pulmões e baço, apesar de tratamento agressivo, a mortalidade pode ser superior a 50%.

Referências

  • Ferreira, Leonardo Mello, Emerich, Paulo Sergio, Diniz, Lucia Martins, Lage, Luciene, & Redighieri, Isabella. (2009). Histiocitose de células de Langerhans: doença de Letterer-Siwe – importância do diagnóstico dermatológico em dois casos. Anais Brasileiros de Dermatologia84(4), 405-409.