A histiocitose de células de Langerhans é proliferação clonal de células fenotipicamente semelhantes às células de Langerhans. Anteriormente denominada Letterer-Siwe, é a forma mais comum e mais grave dessa enfermidade, acometendo sobretudo crianças até os dois anos de idade.
As histiocitoses são doenças proliferativas relacionadas ao histiócito, que é célula originada na medula óssea. O termo histiócito envolve todos os tipos de macrófagos e demais células dendríticas (células apresentadoras de antígenos: dendrócitos dérmicos, células de Langerhans e células indeterminadas).
A histiocitose de células de Langerhans é proliferação clonal de células fenotipicamente semelhantes à células de Langerhans, que expressam imunofenótipo positivo para CD1a e/ou contêm grânulos citoplasmáticos de Birbeck à microscopia eletrônica (ME), sendo seu formato em raquete patognomônico das células de Langerhans. A presença de marcadores adicionais, como S100, CD 207 (Langerina), CD68 e o fator XIIIa, pode auxiliar no diagnóstico diferencial com outras histiocitoses.
A histiocitose de células de Langerhans é doença espectral, com quatro síndromes reconhecidas:
- Doença de Letterer-Siwe ou histiocitose de células de Langerhans aguda disseminada – presente até os dois anos;
- Doença de Hand-Schüller-Christian ou histiocitose de células de Langerhans multifocal crônica – que aparece entre os dois e os seis anos;
- Granuloma eosinofílico ou histiocitose de células de Langerhans focal crônica – frequente dos cinco aos 30 anos;
- Doença de Hashimoto- Pritzker – variante autolimitada congênita.
As manifestações cutâneas da histiocitose X podem ser classificadas como: (1) erupção seborreica difusa, papular ou descamativa; (2) erupção petequial ou purpúrica; (3) lesões xantomatosas; (4) escurecimento da pele; e (5) lesões granulomatosas ulceradas. As lesões podem ser agudas, crônicas, focais ou generalizadas, distribuídas nas áreas seborreicas do couro cabeludo, orelha e superior do tronco. Outra manifestação comum é como placa ulcerada em área intertriginosa, especialmente em torno das orelhas, nas axilas, virilhas e área perianal.
As lesões cutâneas são comuns na doença de Hand-Schüller-Christian, comuns e extensas na doença de Letterer-Siwe e raras no granuloma eosinofílico.
Dentre as três formas da histiocitose X, a doença de Letterer-Siwe é mais freqüente em crianças com menos de dois anos de idade, a doença de Hand-Schüller-Christian acomete crianças de dois a seis anos e o granuloma eosinofílico incide mais em crianças maiores e adultos, apresentando evolução mais lenta, com 80% dos pacientes exibindo lesões osteolíticas e 50% apresentando diabetes insipidus.
Referências
- Magno, Jaime Coelho Carlos, D’Almeida, Dianice Gallo, Magalhães, José Pinheiro, Pires, Vilmar José, Araújo, Mônica Leite de, Miranda, Cláudia Barreto de, & Nagel, Janaina. (2007). Histiocitose de células de Langerhans em margem anal: relato de caso e revisão da literatura. Revista Brasileira de Coloproctologia, 27(1), 83-88.
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