Hemoglobinúria Paroxística Noturna

hemoglobinuria paroxistica

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é um defeito clonal raro da célula tronco hematopoiética. A doença afeta todas as linhagens de células sanguíneas e tem incidência estimada em 1.3 novos casos por milhão de habitantes/ano.
A tríade clássica de manifestações clínicas da HPN se caracteriza por hemólise intravascular, trombose em locais incomuns e insuficiência de medula óssea.
Leucopenia está associada há casos de HPN graves, que aumentam a perda de ferro pela urina, aumentam o risco de infecção e a necessidade de transfusão sanguínea.Eventos trombóticos são tidos como um mau indicador prognóstico e constituem a principal causa de óbito em pacientes afetados por HPN.

Referências
  • Correia, Rodolfo Patussi et al . Technical advances in flow cytometry-based diagnosis and monitoring of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Einstein (São Paulo),  São Paulo ,  v. 14, n. 3, p. 366-373,  Sept.  2016.
  • Kotaro NagaseTakeshi OkawaMasakazu Otsu; et alYoshihiro MiuraNoriyuki MisagoYutaka Narisawa, Arch Dermatol. 2012;148(5):660-662.