Incontinência Pigmentar

incontinencia pigmentar

A Incontinência pigmentar (IP) ou síndrome de Bloch-Sulzbergeré uma genodermatose rara ligado ao cromossomo X que afeta a pele, cabelos, dentes, unhas, olhos e sistema nervoso central, principalmente em mulheres. As lesões cutâneas caracterizam-se em quatro estágios evolutivos: formação de bolhas (nascimento até a idade de 4 meses), erupção semelhante a verrugas (por vários meses); hiperpigmentação macular (idade ~ 6 meses na idade adulta) e hipopigmentação linear.

Outros achados podem estar presentes como a alopecia, hipodontia, forma anormal de dentes e unhas distróficas, neovascularização da retina, convulsões, incapacidade intelectual e atrasos no desenvolvimento.

Referências

  • Scheuerle AE, Ursini MV. Incontinentia Pigmenti. 1999 Jun 8 [Updated 2017 Dec 21]. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2018.