Macroglobulinemia de Waldenström

macroglobulinemia de Waldenström

A macroglobulinemia de Waldenström (MW) é uma doença linfoproliferativa dos linfócitos B, caracterizada por um linfoma linfoplasmocítico na medula óssea e por hipergamaglobulinemia monoclonal de tipo IgM. É uma doença rara com um percurso clínico normalmente indolente, atingindo principalmente os indivíduos com idades entre 63 e 68 anos, sendo a pele afetada em apenas 5% dos pacientes.

A MW causa um acúmulo da paraproteina no sangue que afeta o seu fluxo (síndrome de hiperviscosidade) e isto pode-se apresentar como:

Edema dos pés, hemorragia das gengivas, petéquias.

Se a paraproteína for depositada na pele:  “pápulas de armazenamento” nas nádegas ou membros, bolhas, urticária e coceira.

Quadro clinico – Manifestações sistêmicas

Fadiga, astenia, perda de peso, hemorragia intermitente da mucosa, linfadenomegalia, hepatoesplenomegalia, alterações neurológicas.

Referências

  • Pimenta, Flavia C. F., Fernandes, Melina P., Lima, Amanda R. M., Diniz, Margareth F. M., Fernandes, Maria Angelina C. F., Esteves, Sandra M. C. C., & Araújo, Lenísio B. de. (2008). Macroglobulinemia de Waldenström – remissão completa após tratamento com rituximabe. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 30(5), 426-429.
  • DELWYN , Dyall-Smith . Waldenström macroglobulinaemia. Dermatologist. Disponível em: <https://www.dermnetnz.org/topics/waldenstroem-macroglobulinaemia>. Acesso em: 25 abr. 2018.
  • GERBURG WULF, Wulf; STEPHEN , Pool. Waldenström’s Macroglobulinemia: Beth Israel Deaconess Medical Center.