Pênfigo vulgar

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Pênfigo é o nome de um grupo de entidades patológicas auto-imunes caracterizadas pela formação de bolhas intra-epiteliais na pele e / ou mucosa. Caracteriza-se histologicamente pela formação de bolhas intra-epidérmicas e pela presença de depósitos de imunoglobulina G (IgG) na superfície dos queratinócitos. A presença de bolhas intra-epidérmicas resulta na perda da integridade das fixações intercelulares causadas pela acantólise, o que significa perda de adesão entre as células epiteliais de Malpighi. Autoanticorpos atuam em desmosmos levando a perda de adesão intercelular.

A Pênfigo vulgar é considerada o tipo mais comum e mais grave de pênfigo e começa com lesões orais aparecendo como úlceras ou lesões aftosas e subsequentemente afeta a pele, com o aparecimento de vesículas e bolhas flácidas contendo líquido claro ou turvo em todo o tegumento. No Pênfigo vulgar, os autoanticorpos IgG são direcionados contra um grupo de proteínas de adesão transmembrana localizadas em desmossomos e denominadas desmogleinas, mais especificamente seus subtipos 1 e 3 (forma cutaneo-mucosa) e 3 (forma mucosa), o que leva a acantólise no camada espinhosa suprabasal.

Referências

  • Pires, Carla Andréa Avelar, Viana, Viviane Brito, Araújo, Fernando Costa, Müller, Silvia Ferreira Rodrigues, Oliveira, Miguel Saraty de, & Carneiro, Francisca Regina Oliveira. (2014). Evaluation of cases of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus from a reference service in Pará state, Brazil. Anais Brasileiros de Dermatologia89(4), 556-561.