Penfigóide Bolhoso

penfigoide bolhoso

O Penfigóide Bolhoso é uma doença bolhosa crônica e autoimune caracterizada pela erupção de bolhas subepidérmicas com deposição de auto-anticorpos na membrana basal cutânea.

Sinônimos

Penfigóide Bolhoso

Etiologia

O Penfigóide Bolhoso é uma dermatose bolhosa sub-epidérmica auto-imune definida imunologicamente pela presença de auto-anticorpos contra duas proteínas estruturais existentes nos hemi-desmossomas da junção derme-epiderme. Estas proteínas, designadas antígeno BP 1 (BPAG1) ou AgBP230, e BPAG2 (ou AgBP180 ou colagênio tipo XVII), têm a massa molecular de 230 e 180kDa respectivamente.

Clinica

A doença caracteriza-se clinicamente por bolhas tensas, com conteúdo claro, por vezes grandes, desenvolvendo-se primariamente nas extremidades das placas eritematosas. É comum que os doentes apresentem prurido intenso.

Histopatologia

O Penfigóide Bolhoso apresenta-se na histopatologia com bolhas subepidérmicas. A epiderme encontra-se praticamente intacta e a inflamação dérmica é de grau moderado. O infiltrado inflamatório é composto por eosinófilos, linfócitos e histiócitos, sendo a presença eosinófilos uma característica bem sugestiva da doença.
Na imunofluorescência direta observamos deposição na membrana basal principalmente de C3 e em menor grau de IgG.

Referências Bibliográficas

  • Wu H, Schapiro B, Harrish TJ. Noninfectious vesiculobulloses and vesiculopustular disease. In: Elder DE, Elenitsas R, Johnson BL, Murphy GF. Lever’s histopatology of the skin. 9th ed. Philadelphia: Lippincott Willians e Wilkins; 2005. p.241-91
  • Stone SP, Schoerer AL. Bullous pemphigoid and associated malignant neoplasms. Arch Dermatol. 1975;111:991-4