Porfiria Cutânea Tarda

porfiria

A porfiria cutânea tarda é causada pela deficiência parcial da atividade enzimática da uroporfirinogênio-decarboxilase, herdada ou adquirida, que resulta no acúmulo de uroporfirina e 7-carboxil porfirinogênio, principalmente no fígado. A doença geralmente se inicia em indivíduos de meia-idade, a maioria acima dos 40 anos.
Nota-se vesículas e bolhas, seguidas de erosões e crostas que ocorrem predominantemente nas áreas expostas ao sol e sujeitas a trauma, como face, dorso das mãos e dos pés. As bolhas são tensas, não circundadas por inflamação, e seu conteúdo geralmente é claro, podendo ser hemorrágico. Cicatrizes hipopigmentadas ou hiperpigmentadas com mílios ocorrem principalmente nos dedos e dorso das mãos. Outra alteração cutânea é a hiperpigmentação difusa da face e das áreas fotoexpostas. A hipertricose pode ser o primeiro sinal da doença na mulher. Geralmente os pelos são do tipo lanugem, mas podem variar em espessura e cor, acometendo as regiões frontotemporal e malar superior. Placas esclerodermiformes branco-amareladas, endurecidas podem surgir nas áreas fotoexpostas ou protegidas.

Referências

  • Vieira, Fátima Mendonça Jorge, & Martins, José Eduardo Costa. (2006). Porfiria cutânea tardia. Anais Brasileiros de Dermatologia81(6), 573-584.