Purpura Trombocitopênica Trombótica

PPT

A Purpura trombocitopenica trombótica é uma doença rara e caracterizada em sua forma completa pela pentade formada pela anemia hemolítica microangipatica, purpura trombocitopenica, alterações neurológicas, febre e doença renal. Essa doença resulta na formação de coágulos nos pequenos vasos do corpo (trombose), levando na severa depleção de plaquetas. Existem dois tipos de PTT, a forma hereditária e adquirida. Nas duas formas estão envolvidos a enzima ADAMTS13, relacionada com a coagulação sanguínea. Na forma hereditaria existem anormalidade no gene que sintetiza a enzima, enquanto na adquirida existe a produção de anticorpos contra a enzima.
Os sinais e sintomas resultam da formação de coágulos, baixa contagem de plaquetas, células vermelhas aberrantes. As manifestações cutâneas incluem lesões roxas na pele ou mucosas, chamadas purpuras e são formadas por sangramentos abaixo da derme; outra lesão comum é a lesão em forma de pontos vermelhos na pele (petéquias) normalmente encontradas em grupos de lesões. Outras manifestações incluem palidez, fraqueza, febre, irritabilidade, confusão mental, taquicardia, dispneia e proteinuria.

Referências

  • Polito, Maria Goretti, & Kirsztajn, Gianna Mastroianni. (2010). Microangiopatias trombóticas: púrpura trombocitopênica trombótica e síndrome hemolítico-urêmica. Brazilian Journal of Nephrology, 32(3), 303-315.
  • Tonaco, Leandro C., Rios, Danyelle R. A., Vieira, Lauro M., Carvalho, Maria das Graças, & Dusse, Luci M. S.. (2010). Púrpura trombocitopênica trombótica: o papel do fator von Willebrand e da ADAMTS13. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 32(2), 155-161. Epub May 14, 2010.