Retículohistiocitose congênita autolimitada

reticulohistiociose

A retículo-histiocitose congênita autolimitada representa o espectro benigno das histiocitoses de células de Langerhans, caracterizada pela tríade: presença de lesões cutâneas ao nascimento ou no período neonatal, ausência de manifestações sistêmicas e resolução espontânea do quadro clínico. Normalmente apresenta curso benigno e frequente autorresolução na maior parte dos pacientes, porém estudos mostram que, em alguns casos, pode haver disseminação ou recaída da doença, enfatizando que o curso clínico é variável, havendo necessidade de seguimento em longo prazo.
Nesse tipo de acometimento, as manifestações clínicas mais comuns são as lesões osteolíticas, linfadenomegalia e lesões cutâneas. As lesões cutâneas são frequentemente a primeira manifestação das HCL e o envolvimento cutâneo é observado como sítio único da doença em aproximadamente 10% dos casos. A doença tem como característica a presença de lesões cutâneas tipo pápulas, nódulos e vesículas, geralmente ao nascimento ou no período neonatal, sem comprometimento sistêmico.

Referências

  • REFERÊNCIA: ORLE, Joana et al . Retículo-histiocitose congênita autolimitada em recém-nascido (Hashimoto- Pritzker). An. Bras. Dermatol.,  Rio de Janeiro ,  v. 86, n. 4, p. 785-788,  Aug. 2011.