Urticaria Pigmentosa

mastocitose

Urticária Pigmentosa (UP) é uma doença rara da categoria das doenças dos mastócitos onde a pele é excessivamente infiltrada por células mastocitárias. Ela pode se apresentar como uma lesão solitária, referida como mastocitoma; ou como forma difusa, aparecendo uma das cinco formas: bolhosa difusa, telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP), eritrodérmico difuso, difusa pastosa ou maculopapular. O tipo maculopapular é o mais comum.
A etiologia da hiperproliferação de mastócitos observada na UP é atualmente desconhecida. Várias teorias foram propostas, uma delas é que a mastocitose reflete um problema intrínseco no desenvolvimento de linhagens celulares normais (isto é, displasia). Outra teoria é que a mastocitose é uma hiperplasia resposta a um estímulo anormal.

Lesões de pele em pacientes com UP são máculas vermelho-marrom, pápulas e placas. Essas lesões ocorrem em distribuição aleatória e generalizada que pode formar aglomerados, dando uma aparência de paralelepípedo. A distribuição mais comum está no tronco, mas as lesões podem envolver a pele área ou membrana mucosa. As palmas das mãos, solas, rosto e o couro cabeludo muitas vezes não estão envolvidos. Telangiectasias ou petéquias podem ocorrer associado a lesões UP.

Em adolescentes e adultos, as lesões são menores e mais numerosas. Outras formas de UP, incluindo mastocitomas solitários, formas eritrodérmicas difusas e bolhosas ocorrem quase exclusivamente antes dos 3 anos.

Referências

  • ALLISON, Mattew A; SCHMIDT, Christopher P. Urticaria pigmentosa. International Journal of Dermatology. 1997, 36, 321-325.