Xantogranuloma Necrobiótico

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O xantogranuloma necrobiótico é uma forma de histiocitose não-Langerhans caracterizada pelo desenvolvimento de pápulas e nódulos cutâneos avermelhados, violáceos ou amarelados que evoluem para formar placas infiltradas. A pele periorbital é o local mais comum. O envolvimento extracutâneo de tecidos oculares, respiratórios, cardíacos ou outros também pode ocorrer.
A maioria dos pacientes tem uma gamopatia monoclonal associada. Outros distúrbios hematológicos, incluindo malignidades hematológicas, também podem ocorrer em associação com o xantogranuloma necrobiótico.
Em 1980, Kossard e Winkelmann descreveram oito pacientes com múltiplas placas atróficas violáceas e nódulos na face (particularmente área periorbital), flexuras cutâneas e tronco com paraproteinemia associada. Eles nomearam essa condição de xantogranuloma necrobiótico com base no achado histológico distinto de xantogranulomas com zonas de necrobiose.

Referências

  • https://www.uptodate.com/contents/necrobiotic-xanthogranuloma