HISTÓRIA: Menino, 2 anos, branco, apresenta desde o nascimento “pele vermelha e grossa”, que forma bolhas que rompem com facilidade, ao mínimo trauma. Mãe refere que a criança já nasceu assim, e que tem pouco peso e anemia associados ao quadro.

Etioatogenia:
Deficiência de citoqueratinas K1 e K10

Histopatologia:
– Hiperqueratose
– Acantose
– Clumps eosinofílicos na camada córnea
– Balonização das células da camada basal e espinhosa (epidermólise)
– Vesiculação
– Infiltrado inflamatória na derme superficial

Dx diferencial: Nevo verrucoso