HISTÓRIA: Menina, 9 anos, branca, apresenta desde o primeiro ano de vida pápulas foliculares nos braços, nádegas e coxas, acompanhada de “secura” da pele, com descamação fina nas pernas e braços, poupando as dobras, face, pescoço, mas afetando o couro cabeludo. Mãe refere que melhora no verão, e que um irmão apresenta quadro semelhante. Refere ainda episódios de “bronquite”, quando gripada.

Etiopatogenia:
Deficiência de filagrina

Histopatologia:
– Hiperqueratose
– Hipogranulose
– Quando há hiperqueratose o normal é ocorrer uma hipergranulose, o que não notamos na ictiose vulgar.

Dx diferencial:
Ictiose ligada ao X (deficiência de esteróide sulfatase) a granulosa é normal ou aumentada
Ictiose Lamelar (deficiência da transglutaminase 1) a granulosa é aumentada